Caroli病

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Case:女,32岁,因面色苍白、乏力10余天于年5月入院。超声检查:CT检查:入院后经全面检查,临床诊断为:肝硬化门静脉高压脾功能亢进肝内胆管扩张(Caroli病?)慢性肾病(CKD3期)贫血腹腔积液患者近几年数次因上消化道出血(食管胃底静脉曲张所致)入院治疗。Caroli病Caroli病又称先天性肝内胆管囊状扩张症,为先天性胆管扩张症(分V型)的独立类型。年法国学者JaequcCaroli首先报道,故称为Caroli病,发病率约1/万。该病是先天性胆道发育异常性疾病,为常染色体隐性遗传,以儿童和青少年多见(约占60%)。病理?:分为两型:Ⅰ型(即单纯型Caroli病)易侵犯较大胆管,但肝实质正常,仅在扩张的胆管壁上有纤维组织增生,常合并肝内胆管结石和胆管炎;Ⅱ型(即复杂型Caroli病,伴肝纤维化,又称Caroli综合征,)易侵犯较小叶间胆管,常伴有肝脏先天性纤维化,从门静脉间隙到肝小叶周围均有广泛的纤维增生,常合并肝硬化和门脉高压。两型是由不同基因座决定的,均可合并肾脏囊性病变(尤其是髓质海绵肾)。两型中Ⅱ型较常见,与ARPKD(常染色体隐性遗传性多囊肾,婴儿型多囊肾)最相关,I型罕见。约7%会进展为胆管癌。肝组织病理学检查为其确诊的金标准,通常表现为纤维间隔内含有形态各异的胆管,可伴有典型的肝内胆管发育畸形或交通性海绵状胆管扩张。临床表现:?I型常以反复发作性胆管炎就诊,II型常以肝脾肿大、门静脉高压就诊诊断标准:。影像学表现:扩张的胆管内泡样突起或桥样连接结构是本病的特征性表现,称为“中心点征”或“桥征”。“中心点征”或“桥征”可以作为影像学上Caroli病与其他肝内囊性病变的鉴别征象。这些结构实质是被扩张的胆管包绕的中心门脉,是胚胎发育过程中胆管板吸收不全的结果。注:对于Caroli病,超声只适合初步筛查,CT、MRCP(磁共振胆管造影)有较高的诊断价值。治疗:本病的治疗较为棘手,预后较差。常常由于病变广泛,致使外科治疗非常困难。病变局限者可实施肝部分切除或肝叶切除;对于病变广泛累及全肝、双肾者,肝肾移植成为唯一有效的最终选择。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇



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